Epidermodisplazi Verruciformis (Ağaç adam sendromu)

Epidermodisplazi verruciformis (EV), kabuk benzeri büyümelere neden olabilen son derece nadir bir cilt durumudur. Halk arasında ağaç adam sendromu olarak da bilinir.

Bu hastalıkla ilişkili mutasyon, insanları insan papilloma virüslerine (HPV) karşı da duyarlı hale getirir. 100’den fazla HPV suşu vardır. Bazıları siğiller gibi hafif semptomlara neden olabilir. HPV’nin diğer bazı türleri, belirli kanserlerle ilişkilidir. Çoğu HPV türü zararsızdır.

Bu hastalık olan kişilerde bulunan HPV suşları, kanserle ilişkili suşlarla aynı değildir. Ayrıca HPV aşısının önlediği suşlar da değildirler.

NEDENLERİ

EV, otozomal resesif bir genetik bozukluktur. Yani belirli genler üzerindeki belirli yerlerdeki mutasyonlardan kaynaklanır ve kişinin aynı mutasyonları her iki ebeveynden de miras aldığı anlamına gelir.

Çoğu EV vakasında, genetik mutasyon sporadiktir. Yani sperm veya yumurta ilk oluştuğunda gelişir. Bu genler gelecekteki yavrulara aktarılabilir.

Akraba evliliği bu sendroma sahip olma ihtimalini artırır.

BELİRTİLERİ

Semptomlar öncelikle ergenlik döneminde ortaya çıksa da, EV her yaşta gelişebilir. Erkekler ve kadınlar eşit risk altında görünmektedir. Bu nedenle ağaç ‘adam’ sendromu yerine ağaç ‘insan’ sendromu demek daha doğru olur.

• düz tepeli veya engebeli lezyonlar
• papül olarak bilinen küçük, kabarık şişlikler
• plak olarak bilinen kabarık ve iltihaplı cilt lekeleri
• kabuklara benzeyen küçük, kabarık kahverengi lezyonlar

Düz lezyonlar, güneş ışığına maruz kalan alanlarda daha yaygındır, örneğin:

• eller
• ayak
• yüz
• kulaklar

Bu lezyonların çoğu ağaç kabuğu veya ağaç köklerinin görünümünü alır. Bu nedenle, bilinen adı o şekildedir.

Büyüme, sadece birkaç siğilden oluşan küçük bir küme ile sınırlı olabilir veya vücudun çoğunu kaplayan 100’den fazla siğil olabilir.

Lezyonlar genellikle şunlar üzerinde gelişir:

• boyun
• koltuk altı
• avuç içi
• gövde
• bacaklar
• ayak
• dış cinsel organlar

TEŞHİS

Her türden nadir görülen bir hastalığı teşhis etmek zor olabilir. Siğiller veya olağandışı lezyonlar ortaya çıkarsa, semptomlar hafif görünse bile bir dermatoloğa görünülmelidir.

Doktor kişinin tıbbi geçmişini bilmeli ve semptomları hakkında bilgi sahibi olmalıdır: ne oldukları, ne zaman başladıkları ve herhangi bir tedaviye yanıt verip vermedikleri gibi

Doktor ayrıca cildi inceleyecektir. EV veya başka bir durumdan şüpheleniliyorsa biyopsi için küçük doku örnekleri alabilir. Bir EV cilt biyopsisi, HPV’ler için testler ve EV’ye işaret edebilecek diğer işaretleri içerecektir. Keratinosit adı verilen deri hücreleri bazen EV ile ilişkili HPV’leri ortaya çıkarabilir.

TEDAVİ

EV için bir tedavi olmamasına rağmen, bazı ilaçlar, terapiler ve yaşam tarzı değişiklikleri semptomların daha kolay kontrol altına alınmasına ve komplikasyon olasılığının azaltılmasına yardımcı olabilir.